Умеренная легочная гипертензия прогноз и симптомы, лечение в Москве по доступным ценам

Умеренная легочная гипертензия прогноз и симптомы, лечение в Москве по доступным ценам

Чем опасна легочная гипертензия, методы выявления и борьбы с ней

Устойчивое увеличение давления крови в артериальной сети легких называется легочной гипертензией. Она имеет постепенно нарастающее течение с развитием недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу. Страдают преимущественно женщины в 30-40-летнем возрасте, имеющие хронические заболевания сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Для лечения применяют комплексную медикаментозную терапию.

Причины возникновения легочной гипертензии

Самыми изученными факторами развития высокого давления в ветвях пульмональной артерии являются:

  • отягощенная наследственность;
  • хронические болезни легких;
  • аутоиммунные патологии (системная красная волчанка, склеродермия);
  • врожденные аномалии развития сердца со сбросом крови в правые отделы;
  • гипертензия в портальных венах при болезнях печени (тяжелый гепатит, цирроз);
  • вирус иммунодефицита;
  • наркомания;
  • лекарственная интоксикация (контрацептивы, антибиотики, препараты, подавляющие аппетит);
  • болезни щитовидной железы;
  • синдром ночного апноэ сна;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • миокардит;
  • врожденные нарушения обмена (гликогенопатия), строения легочных сосудов (геморрагическая телеангиоэктазия);
  • болезни крови – изменения гемоглобина, избыточная функция костного мозга;
  • закупорка легочных вен, поражение капилляров;
  • гломерулонефрит;
  • гемодиализ;
  • нарушения внутрисердечного кровообращения при патологии левого предсердия, желудочка или митрального клапана;
  • тромбоэмболия;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • ожирение;
  • длительное повышение артериального давления;
  • операции на органах грудной полости, деформации при травмах, болезнях позвоночника.

Кроме этого, бывают случаи с неустановленной причиной развития легочной гипертензии.

А здесь подробнее о катетеризации сердца.

Механизм развития

Перед повышением давления в артерии постепенно уменьшается проходимость мелких сосудов – артериол и капилляров. Вначале в них утолщается внутренний (эндотелиальный) слой. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к его разрушению, хроническому тромбированию, закупорке.

Из-за препятствия движению крови в ветвях легочной артерии нарастает внутрисосудистое давление. Пульмональная гипертензия создает высокую нагрузку на правый желудочек, ему становится трудно перекачивать кровь в легкие. Гипертрофия миокарда и недостаточность кровообращения возникают очень быстро, потому что этот отдел сердца гораздо слабее, чем левый.

Правожелудочковая недостаточность по мере ухудшения состояния гемодинамики приобретает признаки декомпенсированной формы с формированием легочного сердца.

Классификация патологии

С учетом этиологии и механизмов появления гипертензии выделено несколько форм патологии.

Идиопатическая

Возникает у больных, у которых не выявлено изменений в легких, сердце, сосудах, а также нет известных факторов повышенного риска появления гипертонии в ветвях легочной артерии. Часто имеет быстро прогрессирующее течение и смертельный исход. Встречается очень редко – один случай на миллион населения за год.

Наследственная

Более половины больных, у которых в семье есть случаи легочной гипертензии, оказались носителями генов, отвечающих за образование рецепторов фактора роста и белков костного мозга. Эти протеины стимулируют разрастание клеток мышечного слоя сосудов и разрушение внутренней оболочки артерий. Также к наследственным формам относится геморрагическая телеангиоэктазия – появление артериовенозных мальформаций в коже, печени, легких.

Прекапиллярная

Из-за гипертрофии мышечных волокон артерий возникает рефлекторный спазм мелких сосудов. Бывает при болезнях легких, патологии грудной клетки, закупорке кровеносных путей, при длительном пребывании в высокогорном климате, Заполярье.

Капиллярная

Происходит сдавление капилляров при патологическом расширении дыхательных путей. Встречается при бронхиальной астме, эмфиземе, уплотнении легочной ткани, пневмосклерозе (замещении перегородок между альвеолами волокнами рубцовой ткани).

Посткапиллярная

Связана с болезнями левых камер сердца, нарушением оттока артериальной крови при несостоятельности сфинктеров вен, несущих кровь в левое предсердие.

Артериовенозная

Диагностируется при врожденных пороках клапанов и магистральных сосудов, в том случае, если есть сброс крови в правые отделы, переполнение легочной системы кровообращения.

Степени проявления: первичная, вторичная

По выраженности симптоматики выделено 4 класса легочной гипертензии:

  1. При слабой и умеренной физической нагрузке нет затрудненного дыхания, резкой слабости, обморочного состояния, боли в грудной клетке.
  2. В состоянии покоя признаков дискомфорта нет, но обычная активность вызывает утомляемость, одышку, болезненные ощущения.
  3. Симптомы дыхательной недостаточности появляются при незначительных нагрузках, снижена переносимость любой деятельности.
  4. Одышка и эпизоды удушья в покое, при любых движениях, интенсивная боль в груди, сильное головокружение.

В зависимости от этиологического фактора выделены две клинические формы:

  • Первичная – причина не установлена. Другое название – синдром Аэрза-Аррилага. Симптомы: приступы удушья, цианоз, акцент 2 тона и шум в диастолу на легочной артерии.
  • Вторичная – возникает на фоне застоя при сердечной патологии, пороков клапанов, болезней легких, тромбоэмболии. Долгое время протекает скрыто, затем быстро нарастает декомпенсация кровообращения.

Клиническая картина

Начальные проявления легочной гипертензии обычно не выражены, или их принимают за болезни сердца или легких, на фоне которых она возникает. Скрытое течение отмечается до того времени, пока давление в системе пульмональных артерий не повысится в два раза по сравнению с нормальными показателями. В развернутой стадии появляются:

  • существенное затруднение дыхания;
  • необъяснимая потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • ощущение сильного сердцебиения;
  • кашель с выделением кровянистой мокроты;
  • хриплый голос;
  • боли в грудной клетке;
  • обморочные состояния;
  • перебои в сердце;
  • отечность нижних конечностей;
  • боль в правом подреберье.

Смотрите на видео о симптомах легочной гипертензии:

Это патологическое состояние быстро переходит в декомпенсированную форму с развитием осложнений:

  • недостаточность кровообращения,
  • мерцательная аритмия,
  • тромбоз легочных сосудов.

Кирзовое повышение давления с развитием отека легких сопровождается такими признаками:

  • кашель,
  • кровохарканье,
  • пенистая мокрота,
  • удушье,
  • посинение кожи,
  • переполнение вен шеи,
  • обильное мочевыделение,
  • непроизвольное опорожнение кишечника.

Смертельные исходы при пульмональной гипертензии связаны с обострением сердечной и легочной недостаточности, возникновением тяжелых форм отека легких, тромбоэмболии.

Методы диагностики

При осмотре больных обращают внимание на наличие одышки, изменения цвета кожи (цианоз), расширение кончиков пальцев (барабанные палочки), ногтевые пластинки в виде стекол часов. Эти признаки обычно появляются при длительном прогрессировании болезней легких. При прослушивании сердца можно обнаружить усиленный и расщепленный второй тон над легочной артерией.

Для подтверждения диагноза требуется проведение:

  • ЭКГ – увеличение правого желудочка;
  • УЗИ сердца с дуплексным сканированием помогает обнаружить пороки клапанов, определить скорость движения крови в легочном стволе;
  • КТ грудной клетки – увеличение просвета артерий, нарушение их проходимости, фоновые заболевания легких и сердца;
  • рентгенография – расширенный легочной ствол и основные ветви артерии, сужены мелкие артериолы;
  • зондирование сердца – наиболее точный метод обследования, при котором зонд заводится в правые отделы через пункцию вены вблизи ключицы, при помощи аппарата определяют давление в желудочке, стволе артерии (норма – 10 — 16 мм рт. ст., гипертензией считается повышение до 25 и выше);
  • ангиография с контрастированием сосудов легких позволяет исследовать кровоток и степень его нарушения.

Септическая эмболия легочной артерии у подростка

Лечение гипертензии легочной артерии

Терапия направлена на ликвидацию фактора, который привел к высокому давлению и предупреждение образования сгустков крови в сосудах легких. Для этого применяют:

  • вазодилататоры – антагонисты кальция (Коринфар, Диакордин), Эуфиллин, Нитронг;
  • простагландины – Иломедин, Тривасо;
  • антагонисты рецепторов эндотелия – Бозенекс, Траклир, Волибрис, Адемпас;
  • антикоагулянты – Гепарин, Варфарин;
  • антиагреганты – Курантил, Аспирин кардио;
  • ингаляции кислорода;
  • мочегонные (Гипотиазид, Триампур) и сердечные гликозиды (Коргликон, Дигоксин) при недостаточности кровообращения;
  • препараты для улучшения обмена в миокарде – Рибоксин, Предуктал.

Прогноз для больных

При раннем выявлении фоновых заболеваний и их последствия – легочной гипертензии, адекватная терапия может приостановить повышение давления. Если это состояние обнаружено в стадии декомпенсации, то продолжительность жизни больных не превышает 5 лет, даже при условии интенсивного лечения. Неблагоприятно протекает первичная, идиопатическая форма.

А здесь подробнее о легочном сердце.

Легочная гипертензия появляется при устойчивом возрастании давления в ветвях пульмональной артерии. Ее течение обычно постоянное, непрерывно нарастающее, что вызывает недостаточность кровообращения и застой крови. Быстрая декомпенсация приводит к смертельному исходу. Проявления – одышка, цианоз, кашель, приступы удушья.

Для выявления патологии используется катетеризация сердца и другие инструментальные методы. Лечение медикаментозное, требуется воздействие на причину возникновения и предотвращение тромбоза сосудов легких, улучшение сократительной функции сердца.

Если диагностирована легочная гипертензия, лечение необходимо начинать скорее, чтобы облегчить состояние больного. Препараты для вторичный или высокой гипертензии назначаются комплексно. Если методы не помогли, прогноз неблагоприятен.

Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.

Развивается легочное сердце после заболеваний в грудной клетке. Симптомы у ребенка и взрослого проявляются одинаково. Течение бывает острое и хроническое. Диагностика поможет своевременно выявить проблему и начать лечение. Сколько живут с легочным сердцем?

Проводится катетеризация сердца для подтверждения серьезных патологий. Может быть выполнено обследование правых отделов, полостей. Его также проводят при легочной гипертензии.

Из-за врожденных дефектов или после заболеваний может появиться трикуспидальная регургитация. Причины могут быть в ревматическом эндокардите, пневмонии и прочих заболевания. Выявляют у ребенка, в т.ч. новорожденного, взрослых. Может быть 4 степени, а также комбинация — легочная, клапана, пульмональная, пролапс с регургитацией.

Читайте также:  Популярные вопросы о лазерной коррекции зрения и ответы на них

Иногда сложно выяснить причину, почему появилась легочная гипертензия у детей. Особенно сложно изначально она прослушивается у новорожденных. У них она считается первичная, а вторичная возникает на фоне ВПС. Лечение крайне редко обходится без операции.

Врожденный дренаж легочных вен может убить малыша еще до года. У новорожденных он бывает тотальный и частичный. Аномальный дренаж у детей определяется на эхокардиографии, лечение — операция.

Во время формирования плода может развиться гипоплазия легочной артерии, агенезия. Причины — курение, алкоголь, ядовитые вещества и прочие вредные факторы. У новорожденного придется провести операцию для возможности нормально жить и дышать.

Выявляется аорто-легочная фистула у малышей грудного возраста. Новорожденные слабые, плохо развиваются. У ребенка может появляться одышка. Является ли аорто-легочная фистула пороком сердца? Берут ли с ней в армию?

Все о легочной гипертензии: причины, симптомы и лечение

Что такое легочная гипертензия (ЛГ)? Это патологическое состояние, во время которого увеличивается среднее давление в легочной артерии (СДЛА). Находясь в состоянии покоя СДЛА > 25 мм рт. ст. Легочная гипертензия осложняет течение многих легочных и сердечно-сосудистых болезней, может даже привести к летальному исходу.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

  • прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
  • посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

  • Легочная артериальная гипертензия:
    1. идиопатическая ЛГ;
    2. наследственная ЛГ;
    3. вызываемая токсинами и медикаментами;
    4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
    5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
    6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
  • Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
    1. диастолическая дисфункция;
    2. систолическая дисфункция;
    3. болезнь клапанов.
  • ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
    1. хронические обструктивные болезни легких;
    2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
    3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
    4. расстройства дыхания во сне;
    5. нарушение газообмена в альвеолах;
    6. хроническое воздействие высокогорья;
    7. пороки развития легких.
  • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
  • ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
    1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
    2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
    3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
    4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

ОПИСАНИЕ КЛАСС
У больных нет ограничений физической активности.
Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди.
I
Появляется незначительное ограничение физической активности.
При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется.
Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди.
II
Выраженное ограничение физической активности.
В состоянии покоя симптоматика отсутствует.
Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди.
III
Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов.
В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость.
При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика.
IV

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

  • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

  • Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

  • При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
  • При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
  • О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
  • При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

  • Анализ крови:
    1. функциональные пробы печени и почек;
    2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
    3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
    4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
    5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
  • ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
  • Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
  • Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
  • МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
  • Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
  • Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
  • Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
  • Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

  • кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
  • кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
  • пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
  • ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
  • фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
  • нефролога (при появлении патологии почек);
  • онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
  • инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
  • генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

  • Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
  • Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
  • Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
  • Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
  • Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
  • Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
  • Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
  • Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

  • тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
  • хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
  • баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
  • трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

  • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
  • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
  • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Среди заболеваний сердечно-сосудистого аппарата многие приводят к довольно серьезным осложнениям. Некоторые заканчиваются даже смертью. Одним из них является легочная гипертензия. Прогрессируя, патология влечет за собой повышение кровяного давления. Поэтому так важно знать первые ее симптомы, чтобы своевременно обратиться к врачу и приступить к лечению.

Легочная гипертензия: первичная и вторичная

Легочная гипертензия (ЛГ) — целая группа заболеваний. Для них характерно медленное увеличение сопротивления сосудов. ЛГ относится к группе сердечно-сосудистых патологий, в которых задействован малый круг кровообращения. Она в какой-то момент приводит к сильному падению физической выносливости и появлению сердечной недостаточности.

Механизм развития патологического процесса выглядит следующим образом. Внутренняя поверхность сосудов легочного аппарата под воздействием определенных факторов начинает разрастаться. В результате просвет артериол уменьшается, а кровоток нарушается. Сопротивление в сосудах постепенно нарастает. Правому желудочку сердца приходится усиленно сокращаться, к чему он абсолютно не приспособлен. Его миокард начинает утолщаться, а правые отделы сердца гипертрофируются. Это своеобразная компенсаторная реакция организма. Затем происходит резкое снижение силы сокращения сердечной мышцы, наступает смерть.

Легочная гипертензия подразделяется на первичную и вторичную. При этом заболевании средние показатели давления в легочной артерии составляют 30 мм рт. ст. и выше. Первичная его форма развивается у детей с рождения, имеет плохие прогнозы на выживаемость. Впоследствии возникший недуг считается вторичным и выявляется намного чаще. Однако при условии качественного и своевременного лечения пациенту с таким диагнозом можно даже продлить жизни.

В сегодняшней статье более подробно остановимся на врожденной форме заболевания, рассмотрим причины ее развития и основные методы лечения.

Первичная легочная гипертензия

По мнению ВОЗ, данная форма патологического процесса является одной из самых редких среди всех случаев заболеваний сердечно-сосудистого аппарата. В медицинских справочниках можно встретить несколько ее названий: болезнь Аэрза, идиопатическая легочная артериальная гипертензия, синдром Эскудеро, черный цианоз. Этот недуг плохо изучен и достаточно опасен, поскольку влечет необратимые изменения в работе дыхательной системы и сердца.

При этом заболевании давление в сосудах легких повышается до критически высоких отметок. Несмотря на малоизученность патологического процесса, ученым удалось выделить основные этапы его развития:

  • вазоконстрикция — постепенное уменьшение просвета кровеносных сосудов в легочной системе;
  • в результате происходящих процессов их стенки утрачивают эластичность;
  • редукция сосудистого русла легких — полное или частичное его перекрытие с одновременной утратой функций;
  • повышение давления в здоровых сосудах по причине увеличенной нагрузки;
  • ухудшение работоспособности и насосной функции правого желудочка сердца;
  • развитие синдрома «легочного сердца».

Интересные факты

Первое упоминание о данном заболевании датируется 1891 годом. Благодаря непрерывному его изучению с тех пор ученым удалось выяснить, что:

  1. Существует генетическая предрасположенность к развитию ЛГ. Наследственные корни были выявлены в 10% случаев.
  2. Распространенность нарушения чрезмерно низкая — 1-2 человека на миллион.
  3. Среди всех кардиологических патологий количество случаев описываемого недуга не превышает 0,2%.
  4. ЛГ поражает как молодых людей, так младенцев и престарелых граждан.
  5. Чаще всего диагностируется первичная легочная гипертензия у женщин (примерно 80% от числа всех пациентов).

Представленные факты позволяют получить расширенное представление о недуге. Теперь целесообразно рассмотреть его этиологию.

Этиология заболевания

Точные причины возникновения заболевания не установлены. Однако врачи рассматривают несколько теорий, объясняющих пусковой механизм зарождения патологического процесса.

Согласно первому предположению, во всем виновата генная мутация. У 20% больных был обнаружен ген костного белка BMPR2. Его наличие объясняет тот факт, что заболевание может передаваться среди членов семьи. Стоит заметить, что в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой форме и часто сопровождается осложненным течением.

Вторая теория объясняет этиологию недуга с точки зрения аутоиммунных поражений организма. В качестве доказательства приводятся сведения о частом совместном протекании первичной легочной гипертензии и системной красной волчанки.

Отдельно необходимо рассмотреть влияние внешних факторов, которое зачастую приводит к необратимым изменениям в сосудах. Например, применение некоторых лекарственных препаратов или недиагностированную тромбоэмболию во время родов связывают с последующим проявлением ЛГ. Недуг выявляют в 15-20% случаев.

Что касается группы риска, то к ней причисляются следующие категории граждан:

  • молодые женщины, принимающие оральные контрацептивы на протяжении длительного времени;
  • люди с портальной гипертензией;
  • инфицированные ВИЧ или вирусом герпеса;
  • наркозависимые.

Имеются сведения о взаимосвязи легочной гипертензии с ожирением и табакокурением. Однако до сих пор они не нашли подтверждения на практике.

Клиническая картина

В стадии компенсации заболевание протекает бессимптомно. Поэтому его выявляют слишком поздно, когда патологический процесс перешел уже в тяжелую форму. В норме систолическое давление в артериях составляет около 30 мм рт. ст., а диастолического — 15 мм рт. ст. При превышении этих показателей в два и более раз начинают проявляться первые признаки первичной легочной гипертензии.

Среди них самым главным считается одышка. Она может появляться в состоянии покоя, усиливаться даже при незначительной физической нагрузке. Среди других симптомов заболевания следует отметить:

  • потерю веса;
  • кашель;
  • упадок сил и слабость;
  • осиплость голоса;
  • обмороки;
  • учащение сердцебиения;
  • вздутие живота.

Если на этом этапе не обратиться к врачу, состояние больного начинает стремительно ухудшаться. Клиническая картина дополняется кровохарканьем, стенокардическими приступами и страхом умереть. Развиваются различные виды аритмии, печень увеличивается в размерах. На фоне сердечной недостаточности появляется отечность в области нижних конечностей.

В терминальной стадии клиническая картина меняется. В легких формируются тромбы, а большая часть тканей органа отмирает. Во время очередного приступа отека больной может умереть. Данное состояние сопровождается чувством нехватки воздуха, сильным кашлем, посинением кожи и вздутием вен на шее. Не исключено бесконтрольное выделение мочи и кала.

Методы диагностики

Симптомы легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не отличаются специфичностью. Иногда даже опытные врачи воспринимают расстройство за сердечную патологию. Поэтому основываться исключительно на жалобах пациента при постановке диагноза ошибочно. Необходимо провести комплексное обследование организма пациента, которое позволит определить недуг и его причины.

Стандартная диагностика первичной легочной гипертензии включает в себя:

  1. Исследование анамнеза заболевания. Врачу необходимо знать, когда появились первые его симптомы, какие факторы им предшествовали, какое проводилось лечение.
  2. Анализ образа жизни пациента. Речь идет о наличии вредных привычек у больного, похожих патологиях среди родственников, условиях работы и проживания. Особое внимание уделяется перенесенным ранее недугам, хирургическим вмешательствам.
  3. Физикальный осмотр. Проводится выслушивание сердца и легких, осмотр кожных покровов.
  4. ЭКГ. Позволяет увидеть симптомы увеличения правого отдела сердечной мышцы.
  5. Рентген органов грудной клетки.
  6. УЗИ сердца. Необходимо для оценки размеров органа, определения косвенным путем давления в легочных артериях.
  7. КТ и МРТ. Позволяют определить наличие тромбов в мельчайших сосудах.

На основании полученных результатов обследования врач может поставить правильный диагноз: вторичная или первичная легочная гипертензия. МКБ-10 разделяет две патологии. Им присвоены разные коды: I27.0 и I27.8 соответственно.

Только после можно приступать непосредственно к терапии. Обычно прибегают к помощи медикаментозного лечения, а лишь в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство. Остановимся подробно на каждом из вариантов чуть ниже.

Лечение с помощью фармакологических препаратов

На начальных этапах заболевания рекомендуется консервативная терапия. Она преследует несколько целей: устранение первопричины недуга или ее коррекция, предупреждение осложнений, снижение давления в артериях. Пациента в обязательном порядке госпитализируют. После снятия обострения обычно он продолжает лечение в домашних условиях.

Все используемые в борьбе с первичной легочной гипертензией препараты можно разделить на следующие группы:

  1. Вазодилататоры («Нифедипин», «Празонин») — блокаторы кальциевых каналов.
  2. Дезагреганты («Аспирин», «Кардиомагнил») способствуют разжижению крови.
  3. Мочегонные средства («Фуросемид», «Лазикс») особенно эффективны при правожелудочковой недостаточности.
  4. Сердечные гликозиды («Дигоксин») прописывают при подтвержденной мерцательной аритмии.
  5. Антикоагулянты («Гепарин», «Варфарин») используются для предотвращения образования тромбов.
  6. Простагландины и их аналоги («Трепростинил», «Эпопростенол») снижают давление в легочных артериях.
  7. Препараты для нормализации метаболизма в тканях («Рибоксин»).

Всем пациентам с легочной гипертензией показана оксигенотерапия. Положительный эффект возможен только после курсового лечения кислородом.

Хирургическое вмешательство

При запущенной первичной легочной гипертензии методы лечения подбираются иные. В этом случае только лекарственными препаратами заболевание не устранить. Какие методики предлагает современная медицина?

  1. Межпредсердное шунтирование. После того как врач искусственно создает открытое овальное окно между предсердиями, давление в артериях падает. Качественно и своевременно проведенная операция позволяет надеяться на скорейшее выздоровление.
  2. Пересадка легкого. Для устранения патологического процесса достаточно трансплантации только одного органа. Стоит заметить, что в 50% случаев в течение пяти лет после операции развивается облитерирующий бронхиолит. Данное расстройство является реакцией отторжения нового легкого. Поэтому благоприятный прогноз после трансплантации всегда под сомнением.
  3. Пересадка сердца и легких. Операция возможна исключительно на последних стадиях заболевания. В противном случае продолжительность жизни не возрастает.

Выбор метода хирургического вмешательства остается за врачом. Перед проведением операции пациенту, как правило, требуется повторное обследование организма.

Полезные рекомендации

Без устранения причин полностью вылечить первичную легочную гипертензию у детей и взрослых не представляется возможным. Однако это вовсе не означает, что следует отказываться от консервативной терапии или операции. При соблюдении предписаний врача можно не только устранить основные симптомы, но и продлить жизнь.

Некоторые пациенты в борьбе с недугом прибегают к помощи нетрадиционной медицины. Рецепты народных целителей в комплексе с медикаментозным лечением также помогают купировать симптоматику. Однако перед началом курса такой терапии следует обязательно проконсультироваться с врачом. Многие рецепты, особенно найденные на просторах интернета, некоторым больным категорически противопоказаны.

Например, при аритмии необходимо в день выпивать по 100 мл сока тыквы. Чтобы нормализовать общее самочувствие, полезно употреблять настой на основе рябины. Для его приготовления потребуется столовую ложку ягод залить 250 мл кипятка. Пить отвар необходимо по половине стакана трижды в сутки.

Помимо применения лекарственных препаратов пациент с легочной гипертензией должен полностью пересмотреть свой образ жизни. В первую очередь речь идет о системе питания. На весь период проводимой терапии следует ограничить потребление животных жиров, соли и жидкости. Упор нужно делать на растительные продукты.

Кроме того, врачи советуют:

  1. Пройти вакцинацию от различных инфекционных патологий. К этой категории заболеваний относится грипп и краснуха. Впоследствии данный шаг позволит избежать обострения аутоиммунных недугов, если они присутствуют в анамнезе.
  2. Использовать барьерные средства контрацепции. Выявление первичной легочной гипертензии при беременности требует незамедлительного аборта. Увеличение нагрузки на сердце может спровоцировать летальный исход.
  3. Дозированные занятия спортом. При любом заболевании сердечной системы пациенту рекомендуется курс ЛФК. Только на терминальных стадиях ЛГ потребуется резко ограничить нагрузку или вовсе отказаться от занятий.

Многим пациентам с легочной гипертензией полезно посетить психолога. Консультации у данного специалиста позволяют предупредить развитие депрессии, которая часто сопровождает больных во время курса терапии. Кроме того, они помогают улучшить эмоциональный настрой.

Возможные осложнения

Механизм развития первичной легочной гипертензии таков, что пропорционально давлению в сосудах увеличивается нагрузка на правый желудочек сердечной мышцы. Постепенно он расширяется и перестает справляться с возложенной нагрузкой. Поэтому главной опасностью при заболевании выступает развитие сердечной недостаточности. С течением времени она может привести к летальному исходу.

Среди других вероятных осложнений патологического процесса врачи называют:

  • Мерцательную аритмию. Это состояние само по себе опасно возникновением фибрилляций желудочков. По сути, это клиническая смерть, наступающая в результате остановки сердца.
  • Тромбоэмболию.
  • Гипертонический криз в системе малого круга кровообращения. После этой патологии самочувствие человека внезапно ухудшается. Затем ему присваивается группа по инвалидности.

Сопутствующие диагнозы всегда осложняются течение основного заболевания, ухудшая состояние больного. Без оказания квалифицированной медицинской помощи практически всегда они приводят к сокращению продолжительности жизни.

Прогноз на выздоровление

Прогноз при первичной легочной гипертензии практически всегда неблагоприятный, поскольку причинно-следственный механизм ее развития плохо изучен. Поэтому подобрать максимально эффективное лечение всегда затруднительно.

В зависимости от характера течения патологического процесса человек с таким диагнозом может прожить от нескольких месяцев до 5-ти лет и более. Как правило, без лечения пациент умирает через 2,5 года. Люди, которые прожили 5 лет и более после постановки диагноза, составляют 25% от общего количества больных с подтвержденной первичной легочной гипертензией.

Способы профилактики

Специфической профилактики заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу повышенного риска развития недуга, врачи советуют:

  • следить за здоровьем, контролировать состояние сердца и легочной системы;
  • не курить;
  • следить за массой тела, избегать развития ожирения;
  • дозировать физическую нагрузку, но полностью ее исключать не рекомендуется;
  • предпочтение необходимо отдавать экологически благоприятным для проживания регионам;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, простуд и инфекционных патологий.

МКБ-10 первичную легочную гипертензию рассматривает в качестве отдельного заболевания. Его до сих пор продолжают активно изучать ученые со всего мира, надеясь найти универсальное лекарство и понять причины возникновения.

Ссылка на основную публикацию
УЗИ прямой кишки как делают исследование прямой кишки, расшифровка результатов
«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА» Государственный НаучныйЦентр Колопроктологии Ассоциация КолопроктологовРоссии На Главную О Нас Новости...
Удаление геморроидальных узлов лазером стоимость удаления геморроя в Москве
Удаление геморроя лазером ➤ На нашем портале вы можете записаться на услугу удаление геморроя лазером по телефону +7 (499) 116-80-04...
Удаление доброкачественных образований
Шишка на щеке: причины, симптомы, лечение, восстановительный период и советы врачей Восприимчивость слизистой в районе щек очень высокая. Появление шишки...
Узи скрининг 1 триместра Видное — все лучшие гинекологические клиники и отделения Видного
УЗИ скрининг 1 триместра в городе Видное пн-пт 07:00 — 21:00 сб 08:00 — 20:00 вс 08:00 — 20:00 пн-пт...
Adblock detector